2021年3月3日,第22个“全国爱耳日”,也是第9个“世界听力日”,世界卫生组织(WHO)更新了1997年制定的听力损失标准,内容主要包括:1、听力正常值的改变:由原来的≤25dB降低到<20dB;2、听力损失级别的改变:由4个级别的轻度(26-40dB)--中度(41-60dB)--重度(61-80dB)--极重度或全聋(≥81dB)增加到7个级别的轻度(20-<35dB)--中度(35-<50dB)--中重度(50-<65dB)--重度(65-<80dB)---极重度(85-<95dB)--完全听力损失或全聋(≥95dB);3、对安静与噪声环境中的听力体验进行区别;4、首次提出了单侧聋的标准。尽管这是一个针对成人及5岁以上儿童的诊断标准,但在我们儿童听力的临床问题中也有很重要的意义,本文详谈近年逐渐被关注的儿童单侧聋。一、发病率新生儿双侧耳聋的比例为1-3‰,单侧聋的发病率比这个高,但缺乏世界范围内的准确值。1998年,芬兰学者对49000名新生儿的研究发现单侧聋的比例为1.7‰。2010年,美国学者的研究发现学龄儿童单侧聋的发病率为3-6%,青春期则达到了11-14%。随着年龄的增长,由于病毒感染(如腮腺炎病毒)、脑膜炎(细菌性脑膜炎)及外伤等各种原因,单侧聋的比例增加较明显。二、可能的危害由于单侧聋的患儿依靠听力正常耳可以获得同正常儿童类似的语言能力,家长及孩子都很难发现这个问题。甚至在很长一段时间内,医生及相关研究者也认为单侧聋对儿童没有影响。直到二十世纪八十年代,有研究发现单侧聋儿童的留级比例为24-35%,而听力正常儿童这一比例为2-3.5%。后续有研究进一步发现,59%的单侧聋儿童存在学业或行为问题,较正常儿童需要4倍的个性化教育,2倍的语言治疗。在6岁之前,儿童处于相对安静的家庭环境中,家人和他(她)的沟通比较密切、形象化,单耳的听力问题不容易被看护者发现。他(她)语言能力基本正常,偶有侧耳倾听习惯(健耳冲向声源的方向);有细心的家长会发现当在孩子背后叫他(她)时,他(她)会转着圈的找发声的人。这就是单侧聋的一个主要问题:声源定位能力下降,产生这个问题的原因也比较好理解:单耳聆听类似于我们听单声道音响,缺乏立体感,无法定位。到了公众场合或者相对比较吵闹的环境,单耳听力的局限性会变得明显,从患侧耳来的声音被漏掉或者需要更大的专注度才能获得,久之会产生疲劳感,从而“分心”产生行为问题。三、发现途径及诊断方法很久以来,单侧聋的发现是多在学龄期(6-8岁),孩子无意中打电话或者听耳机时发现“咦,怎么有一个耳朵没有声音”。美国自1990年将听力筛查的时间点从入园或入学时提前到新生儿期,从而改变了单侧聋的发现方式和时间点。2014年,某一单中心临床机构的数据发现:实施新生儿听力筛查诊断体系后,6月龄之前的单侧聋诊断率由3%提高到了42%;诊断平均年龄也从4.4岁降低至2.6岁。由此他们认为新生儿听力筛查对单侧聋的检测是公卫事业成功的重要标志。随着我国新生儿以及0-6岁儿童听力筛查诊断体系的建立,单侧聋最早可以在4-6月龄进行诊断。这里需要提醒家长朋友注意的是:对于常规体检听力筛查不通过时,即使是单侧(现有研究表明,单侧聋中一半以上是重度/极重度),也要到相应的医疗机构进行诊断。诊断包括听力诊断和可能的病因诊断。对于5岁以下儿童,多数需要在镇静情况下(一般需要服用镇静剂,临床常用,安全度高)进行1.5小时左右的听力检查,包括听性脑干反应阈值及潜伏期、稳态听觉反应、耳蜗电图、声导抗等全套的听神经、内耳、中耳的功能检测。对于重度及以上听力损失的孩子,尤其是单侧者,都应该进行颞骨CT或者内耳核磁的检查。这个还应该重点强调,为什么呢?现有研究数据表明单侧聋中60-70%左右存在内听道结构或者内耳结构的异常,也就是说60-70%的孩子影像学检查(颞骨CT或者内耳核磁MR,核磁MR优于CT)都能找到病因。实际上,单侧聋患儿中,50%左右是蜗孔和/或内听道狭窄,蜗孔/内听道就是耳蜗神经所在的骨性通道,它的狭窄往往提示耳蜗神经发育不良或者缺失,外界的声音就无法传到大脑产生听觉了;单侧聋第二常见的原因是巨细胞病毒感染,这种在颞骨CT或核磁上找不到证据;第三种原因是内耳畸形,比较少见,不到10%,但由于后果较严重,有必要引起重视。内耳畸形可以通过CT或者核磁诊断,有一部分内耳畸形的孩子由于畸形的存在,导致中耳与颅内相通,可以反复发生脑膜炎或者肺炎,在内科反复就诊,甚至危及生命。如果提前检查知道了内耳有畸形,可以将诊断及治疗时点提前,降低致死及致残率。四、干预方法目前缺乏药物治疗,主要是辅助听力提高或者改善立体听觉。如人工耳蜗植入、骨导助听器、对传式助听器等。
任何疾病早期诊断都是为了早期治疗,儿童中耳胆脂瘤的早期治疗也不例外,甚至到了最为重要的地步。这么说的理由是因为:手术切除是胆脂瘤唯一的治疗方案,药物治疗或其它保守治疗无效!儿童中耳胆脂瘤,先天性多见,英文里称为“珍珠肿”,是因为病变初期表现为白色球样结构---上皮组织堆积而成。此期的胆脂瘤看起来是一副人畜无害的样子,甚至还有些“可爱”,确实,处于“圆球期”的胆脂瘤局限,尚未对周围的骨质或软组织造成破坏,如果在此期发现并诊断(详见“儿童中耳胆脂瘤的早期诊断”),通过耳道的耳内镜微创手术即可清除病变,患儿手术创伤轻、恢复快、听力保全好。错过了“圆球期”,胆脂瘤开始扩张,最显著的特征是破坏其接触到的骨质。人体最小的三块骨头:锤骨、砧骨、镫骨构成的听骨链往往首当其冲,其中又以砧镫关节最易破坏,结果是听力下降,而此时的儿童多数还不能自诉;盾板,也就是鼓膜上部的骨质结构,是第二容易破坏的地方,这个地方的破坏儿童会表现为耳朵少量的流血或者耳道深部有较硬的结痂;其它能破坏的骨头还有面神经的骨管----损伤后出现面瘫(口眼歪斜、闭目不全、鼓腮漏气)、颅底的骨质---损伤后出现脑膜炎、脓肿、血栓性静脉炎等。到了此期,胆脂瘤已经引起了并发症,手术切除范围扩大,而且由于胆脂瘤“无孔不入”和中耳乳突“蜂巢”样的多孔结构,完全切除变得困难,复发相对多见。此期多需要从耳后皮肤切开,并磨除足够多量的骨质,完全暴露病变并清理,手术创伤大、恢复时间长。
耳前瘘管,熟称“苍耳”,生后即出现单侧或双侧耳前小孔,遗传学研究提示,双侧者为常染色体显性遗传,单侧者多为自然突变导致。可间歇性排出白色分泌物,可有异味;或小孔附近反复红肿、流脓;局部瘢痕形成等。炎症
孩子反复耳后或者耳垂下方、下颌角附近红肿、流脓是件令人烦恼的事。这是什么在作怪呢?如果这种红肿、流脓发作2-3次以上,我们需要做的第一件事情是检查耳朵周围、耳道或者流脓感染区域附近有无小孔,就是生下来就有的小孔,平时可能会有白色分泌物间断流出;或者回忆流脓之前局部是否有小包块。。。这些往往是第一腮裂囊肿/瘘管在作祟。第一腮裂囊肿/瘘管为先天性疾病,临床少见,是在胚胎发育过程中上皮样组织(外胚层)误被包裹至深层组织结构(中胚层)中形成的,因为上皮样组织有定期的脱落,被包裹后无法排出,时间长了就会导致细菌感染、流脓。如果不进行手术完整切除这一块表皮样组织,感染、流脓就会反复发生。这一疾病长在耳朵周围,与三个人体结构:外耳道、腮腺以及面神经,密切相关。这种结构的相互关联对于手术造成了困难。如果病变进入耳道,多穿过耳廓软骨,位于耳道软骨表面,切除后会导致耳道变窄,术后需要耳道填塞抗感染材料2-4周维持耳道形状;如果病变长入腮腺,部分有消化功能(分泌消化酶)的腺体组织被破坏,致使伤口局部不易愈合,导致腮腺瘘,需要长期换药;其实最难的处理的是病变与面神经的关系,通过先天性小孔或者包块的位置,术前可将病变分成I型或II型,II型与面神经关系密切。切除过程中,如果面神经被损伤(牵拉或者切断)将导致嘴角歪斜、闭目不全等面瘫情况。除了熟悉解剖、仔细操作,术中使用显微镜和面神经监测仪具有重要意义。如果切除不干净容易复发,这在临床上常见;但是有时为了切除干净,往往要冒风险,如:外耳道狭窄、腮腺瘘、面瘫。本文系陈敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
耳屎,学名耵聍,是耳道外侧2/3皮肤产生的一种略带油性的分泌物,有助于耳道润滑的保持以及深部鼓膜的保护。日常生活中,出于耳痒或者个人卫生需要,人们常用棉签、挖耳勺、发夹等工具进行清理。但是,耳屎真的需要取吗?还是某些人群需要取?本人参阅一篇2017年美国耳鼻咽喉头颈外科协会提出的《耵聍栓塞指南》,并结合个人的临床实践与各位患友及家长分享。一、耳屎的“自洁”机制耳屎产生后,在人进行吞咽、咀嚼、讲话等运动时,通过颞下颌关节(主要是外耳道下壁)的活动可将耳屎推向耳道口;另一方面,包括鼓膜(耳道最深部的结构,相当于耳道底)在内的外耳道皮肤能自我更新,其方向也是朝向耳道口。在这两种机制下,多数耳屎会自行排出,无需特殊处理。二、什么人的耳屎堵塞率高?有数据表明,不同年龄耳屎堵塞率存在差异。成人较低,约5%;儿童略高,约10%;老年人最高,达1/3上,在养老或疗养机构更可高达65%。某些特殊人群,如智力障碍或发育障碍者,耳屎发生率较高,而且耳屎堵塞反过来会导致认知功能减退;佩戴助听器者,由于堵塞了耳屎的出口或者助听器耳塞频繁塞耳可将耳屎推进了深方,堵塞率也较高。还有一项研究表明:定期使用棉签清理耳道的儿童,耳屎更容易堵塞。推测其原因:棉签过于粗大,较大块的耳屎会被推向深方。三、哪些耳屎需要清理?主要有两个方面的情况需要清理:一是耳屎产生耳部不适,具体如:听力下降(大块耳屎堵塞,最高可引起40dB的听力下降。门诊中发现有些小朋友耳屎取出后,会“抱怨”外界声音太大,太吵)、耳鸣(部分儿童描述摇头时、跑跳运动时耳内“嚓嚓”响,考虑碎片状小耳屎贴在鼓膜上或附近)、耳胀满感、瘙痒、耳痛(多在夏天游泳后,耳屎泡发导致)、分泌物、臭味和咳嗽;二是耳屎的存在妨碍某些检查的进行、或影响检查结果的准确性,如听力检查;我国自2005年起,对0-6岁儿童使用耳声发射定期做听力筛查,部分听力筛查未通过孩子就是耳屎堵塞。另一方面,由于耳屎堵塞,深部的鼓膜窥视不清需要处理。一项研究表明: 279名2-60月龄就诊儿童中,29%需要去除耵聍诊断急性中耳炎小结:对于佩戴助听器者、智力或发育障碍者、65岁以上老人,最好定期检查耳道,发现耳屎栓塞及时处理。对于有耳部不适的人,首先要检查耳道,发现耳屎堵塞要处理,以便更好地观察鼓膜以及后续的听力检查。
成人综合医院工作5年,接诊过一个耳后脓肿、胆脂瘤手术的患者,除了病变的严重程度,最让我印象深刻的是她的年龄,2岁半!五年的工作经历中似乎也就遇上了这一个儿童胆脂瘤患者。2008年至今,转眼在儿童医院工作十几年了,接诊、手术的胆脂瘤患儿已到了三位数,除了常见的耳后脓肿,乙状窦周围炎、硬膜外脓肿、岩尖炎、面瘫、重度感音神经性耳聋等教科书上罗列的严重并发症也都有了遭遇战,虽然都能化险为夷,但每每都会有一点遗憾!如果早一点诊断会怎样。。。武侠小说里有一句话“天下武功,唯快不破”,我借用一下,“天下疾病,唯早能治”!儿童的胆脂瘤先天性居多,虽然文献报道不多,但不是发病率低,更多的是因为认识不足,不能及早诊断。儿童听力下降最常见的原因是分泌性中耳炎,我个人碰到的第一例先天性胆脂瘤就一直被诊断为分泌性中耳炎,辗转了不同的医院、城市,一直被建议做腺样体切除+鼓膜切开置管术。这个三岁的小男孩最显著的特点是鼓膜(中耳的“窗户”)后方有一团白色的组织,这也是儿童胆脂瘤被早期发现的一个重要线索,实际上,有的胆脂瘤正是家长在给孩子掏耳朵(强烈不建议)时发现深部有一块“白东西”,从而就诊才发现的。除了看鼓膜可以早期发现儿童胆脂瘤,国家推行了20余年的0-6岁听力筛查诊断体系也是儿童胆脂瘤发现的重要途径。在重要的时间节点,如出生后3天及42天、1岁、入园、入学体检听力筛查不通过,若能及时转诊给耳鼻喉专科医生,诊断时点有可能提前。第三种早发现途径是孩子的主诉,一般在学龄后,“*耳听力下降”。我们曾在鼓膜表面正常的听力下降的孩子中,中耳探查发现了砧镫关节(听小骨的重要组成部分,对儿童听力的传导至关重要)“围脖状”胆脂瘤病变,清理重建后恢复正常听力。还有的偶然发现是孩子不小心将异物塞入耳道后,医生检查时发现了鼓膜后的病变。这种发现具有戏剧性,没有推广价值。胆脂瘤的早期诊断不是目的,治疗才是!
分泌性中耳炎是引起儿童听力下降的最常见原因,是指不伴发急性炎症(如发热、耳痛)的中耳积液,在婴幼儿及学龄儿童中体检发现的患病率在10-40%之间。由于没有明显的不适,孩子很少主动诉说就诊,多在入园及学校常规体检时发现,也有部分心细的家长在发现孩子看电视时喜欢调大音量就诊才发现。分泌性中耳炎引起轻中度的传导性听力下降,可导致孩子注意力不集中、学习成绩不佳甚至言语发育障碍。我国目前推行的0-6岁听力筛查制度可以较好的发现这部分起病隐匿的患儿。因此,提醒家长在常规体检发现孩子耳朵“不通过”时到耳鼻喉科一查究竟。分泌性中耳炎的“罪魁”其实在咽鼓管----一根连接耳朵和鼻子的天然管道,对于反复感冒、长期鼻堵、鼻音重、入睡打鼾、张口呼吸的孩子,由于鼻部炎症肿胀、腺样体等对咽鼓管的阻塞,可以认为是分泌性中耳炎的“危险人群”,家长应该注意观察孩子的听力情况并及时就诊。对于先天性腭裂(不管手术修补腭裂与否)、唐氏综合征的孩子,由于先天缺陷对耳朵的间接影响,家长更是要一辈子关注他们的听力状况。当然,得了分泌性中耳炎并不可怕,因为这些“中耳积液”(无腭裂、唐氏等先天缺陷)中的80%在3个月左右可以自行吸收,家长需要的是间隔1-3月的随诊。另有20%不能吸收的患儿需要接受手术的治疗以恢复听力。主要的手术方式有鼓膜切开置管术和/或腺样体切除术。但是,有一部分患儿,即使经过这两种手术的治疗,在鼓膜置管拔出后会再次出现分泌性中耳炎,对于这些患儿,也可以考虑一项新的无创治疗技术----咽鼓管球囊扩张术。鼓膜置管术及其并发症鼓膜置管术是一个较小的手术,但孩子需要在全麻下完成。通过在显微镜下切开鼓膜、吸净中耳内分泌物,并放置通风管达到改善中耳通气、听力的目的。置管放入后,一般在术后2-4周进行第一次复查,包括听力、置管状况(位置、有无堵塞、脱出、肉芽)、鼓膜情况等。以后每隔3个月复查一次,在术后6个月---2年之间门诊拔除。拔除后需随访至拔管后的穿孔愈合。鼓膜置管后存在短期和长期的两类并发症。短期并发症包括:耳流脓、置管堵塞、肉芽、提前脱出形成、落入中耳等。其中耳流脓最常见,26%的患儿会出现,一般经过抗生素局部滴耳7-10天能缓解消失。置管堵塞、肉芽、提前脱出者可能导致分泌性中耳炎复发,有二次手术的可能。长期并发症包括:鼓膜钙化斑、鼓膜穿孔、对听力的影响。鼓膜钙化斑,也称鼓膜硬化,不影响听力也不增加中耳感染的几率,无需处理。鼓膜穿孔发生率约为1-2%,1年以上不愈合者可考虑鼓膜修补手术。置管导致的听力下降主要在低频,约1-2分贝,可以忽略。本文系陈敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载